所有类型的唇裂，不管是否合并腭裂，都会出现不同程度的鼻畸形。鼻畸形的程度与唇裂的严重程度正相关，比如完全性唇裂的鼻畸形重于不完全性的唇裂，不完整的唇裂大于微型唇裂。即使是最微小的唇裂，也会有轻微的鼻畸形，而且随着时间的推移、小孩的发育，鼻畸形会变得更加明显。当同时合并有牙槽裂和颚裂，鼻畸形也更严重。

 

　　患有该病患儿由于口腔、鼻腔完整性和功能遭到破坏，患儿进食、语言、听力等能力受到影响，但是多数却可以长期存活。更加之对于外貌的破坏，这种病况是不能不进行治疗的，治疗需要越早越好，同时治疗往往是一个多程序的马拉松长跑，整个治疗过程的费用也是通常家庭难以独立承受的.

 

　　因为这种先天畸形的常见，对于患儿个人和家庭造成重大影响。但是，由于认识局限，所能采取的最主要预防措施就是孕妇不能吃兔肉等愚昧措施。也因此，强化了人们对于这种病况的熟悉。

 

　　口面裂是在胚胎期和胎儿早期头面部发育过程中受遗传和环境因素共同作用影响导致口面部发育缺陷造成的一类先天性畸形。

 

 

　　胚胎晚期的第8周，上颌突的内面生出一对板状突起称为继发腭突，于胎儿早期的第9周，两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，并与前方的原发腭在切牙孔部位融合形成完整的上颚。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开，允许同时进行呼吸和咀嚼。

 

　　到妊娠第一阶段结束的第12周，胎儿的口和鼻初步具备成人的形态结构。

 

　　在这个过程中，各种因素都有可能导致发育障碍，相关组织不能融合就会导致形成不同程度的结构缺陷。由于上唇、腭前部和后部组织来源和发育时间并不一致，因此，口面部缺陷的种类和程度也就不同，形成不同组合的出生缺陷。

 

　　口面裂遗传吗？

 

　　口面裂的确切原因和发生机制目前尚不完全清楚，一般认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果。

 

　　遗传易感性早已被确定为口面裂的主要发病因素。同卵双胞胎的研究表明，遗传占口面裂发病因素的40-60％。国内外也确定了一些与口面裂发病相关的基因位点，因此部分口面裂是多基因型遗传性疾病。

 

　　流行病学调查也揭示了家族中重复发病的风险性。研究发现，一旦父母有一个孩子患有口面裂，未来每个孩子发病几率为2-5％。如果家庭中不止一个人患病，则其直系亲属患口面裂的风险上升到10-12％。口面裂患者，如果他是家庭中唯一患病者，他将来的孩子患病机会约2-5％；如果家族中另有有近亲患病，则他的孩子患病风险增加到10-12％。最后，口面裂患者未受影响的兄弟姐妹的孩子患病风险大约为1％；如果另有近亲患病，风险上升到5-6％。对于综合征型口面裂，家庭内再发患病的风险可能高达50％，也说明综合征型口面裂发病因素中遗传的比重更大。

 

　　预防

 

　　遗传方面，目前尚没有筛检口面裂的项目可用，对于高危人群应进行孕前和产前遗传咨询。

 

　　人们所能做的更多的是避免环境因素的影响。所谓环境因素就是孕期特别是孕早期母体的内环境状况，明确相关因素并尽量予以免除就是最好的预防。这些因素主要包括：

 

　　孕妇吸烟可以增加高达30％的风险，并且呈现剂量-反应效应。二手烟暴露似乎并不增加风险。

 

　　孕妇适量饮酒的影响存在争议，但是大量酗酒被认为会增加风险。

 

　　治疗

 

　　手术修复目的：是解决口鼻功能并矫正外观畸形。具体而言，重建一个完整的和适当大小的上唇，并尽量恢复口轮匝肌的功能；修补腭部裂孔重建上腭的完整性，隔离口腔和鼻腔，重建完善的呼吸和咀嚼进食功能；最大程度上纠正外貌缺陷消除不良心理影响。

 

　　手术时机的选择：医生的偏好、麻醉风险以及并存先天性异常等考量是影响手术时机的主要因素。目前大多数医生主张在10-12周龄进行唇腭裂修复。10-10-10规则，即修复手术应该在患儿达到一下三个10的条件下进行可以提高成功率减低手术风险：患儿年龄超过10周，体重超过10磅，血红蛋白高于10克/分升以上。

 

　　手术方式：对于单侧单纯唇裂过去通常进行直接缝合术，但是发现往往容易造成嘴唇高度不足和缝合部位垂直疤痕挛缩。目前通常采用旋转推进皮瓣或三角皮瓣技术，通常可以获得良好效果。


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